Dr. Manuel Pantoja Ludueña*, Dr. Ac. Eduardo Mazzi Gonzales de Prada*

Recién nacido a termino, sexo masculino y de un día de vida. Fue referido al Hospital del Niño ĞDr. Ovidio Aliaga Uríağ por presentar un abdomen prominente y el antecedente de oligohidroamnios durante el embarazo. En el examen físico destacó: abdomen flácido con ausencia parcial de músculos abdominales correspondiente a los rectos anteriores, piel redundante y arrugada. A través del ombligo se observó la salida de orina. En la región genital se encontró ausencia de ambos testículos en las bolsas escrotales. El diagnostico que se planteó a su ingreso fue un síndrome de Prune Belly con persistencia del uraco. Se solicitó una ecografía renal donde se observó ambos riñones aumentados de tamaño con una ectasia pieloureteral y vejiga aumentada de tamaño. El laboratorio confirmo el compromiso de la función renal y una infección urinaria. Se realizó interconsulta con urología quienes confirmaron el diagnóstico. El paciente falleció a los tres días de vida por las complicaciones de una urosepsis. Figuras N 1 y 2.

El síndrome de Prune Belly se caracteriza por una tríada: deficiencia congénita de la musculatura abdominal, presencia de malformaciones urinarias y criptorquidia bilateral. Por definición el paciente debe ser hombre, pero el equivalente de este síndrome a sido descrito en mujeres, consistiendo en musculatura abdominal laxa, aplásica o hipoplásica, alteraciones congénitas del aparato urinario y anomalías genitales, más comúnmente útero bicorne y atresia vaginal.

La incidencia de este síndrome es aproximadamente de 1 caso en 30,000 a 50,000 recién nacidos vivos, con una proporción masculino ­ femenino de 18:1.

La compleja naturaleza del síndrome de Prune Belly ha generado varias discrepancias sobre la etiopatogénia de está enfermedad, las mismas que aún no están claramente definidas.

Tanto la formación de la pared abdominal como el sistema urogenital ocurren alrededor de las 12 semanas de gestación, por lo que se postulan tres teorías que expliquen estas anomalías.

Se ha propuesto que estos niños tienen algún grado de obstrucción uretral que ocasiona la sobre distensión de la vejiga y esto produciría la anormalidad de la pared abdominal y la falta de descenso de los testículos. Lo contradictorio a esta teoría es que en un porcentaje de pacientes no se encuentra ninguna obstrucción anatómica. Otros autores sugieren que existe una anormalidad primaria en la musculatura abdominal seguido de una sobre distensión de la vejiga y con cambios secundarios en el sistema urinario. Otra hipótesis es que ambas malformaciones son secundarias a un trastorno del desarrollo mesodérmico durante la enbriogénesis temprana.

La explicación de la mayor ocurrencia en el sexo masculino es por que el desarrollo del sistema urogenital del hombre es mas complejo y por lo tanto es mas susceptible a malformaciones.

Los signos y síntomas que acompañan al síndrome de Prune Belly son varios. Durante el embarazo se puede detectar oligohidroamnios y en ocasiones observarse un aumento de la vejiga urinaria.

Después del nacimiento y dependiendo del la severidad del oligohidroamnios se puede presentar en el recién nacido las características propias de una secuencia del síndrome de Potter. Al examinar al recién nacido resalta una abdomen prominente, redundante y con musculatura abdominal laxa o aplásica o hipoplásica. Cuando se trata de un varón hay ausencia de ambos testículos en las bolsas escrotales y en las mujeres pueden encontrarse diversas malformaciones genitales siendo mas frecuentes hipoplasia labial, atresia vaginal, útero bicorne e hidrocolpos. Las malformaciones de las vías urinarias pueden ser varias, generalmente se trata de una megavejiga a consecuencia de una obstrucción distal que produce dilatación y tortuosidad bilateral de los ureteres e hidronefrosis. Los riñones pueden estar hipoplasicos y con o sin compromiso de la función renal. En algunos casos existe persistencia del uraco, como nuestro paciente, sobre todo cuando la función renal esta muy deteriorada. Otras malformaciones asociadas que se presentan con una ocurrencia del 10% son: hipoplasia pulmonar, cardiopatías congénitas, defectos gastrointestinales, anomalías en las extremidades como pie club o Bott.

El síndrome de Prune Belly se clasifica en tres grupos y cada uno de ellos tienen diferente pronostico y tratamiento.

Grupo I: Las anormalidades urinarias son severas, existe un compromiso pulmonar importante. Usualmente son mortinatos o fallecen durante el periodo neonatal por insuficiencia renal o respiratoria, como el caso que describimos.

Grupo II: el compromiso de las vías urinarias es moderado, con el tratamiento quirúrgico mejora la función renal y tienen una sobrevida del 80%. Generalmente no existe trastorno respiratorio asociado.

Grado III: en este grupo las alteraciones son leves y no tienen comprometida la función renal, por ello la mortalidad es baja.

Se recomienda complementar la evaluación clínica con exámenes de gabinete como ser una ecografía reno-vesical, urografía excretora, cistouretrogafía retrograda, cintigafía renal. Por otro lado se deberán solicitar todos los exámenes necesarios para evaluar la función renal.

El tratamiento de estos niños es conservador siempre y cuando la función renal no este alterada, de lo contrario se realizara una descompresión del sistema urinario durante el periodo neonatal con lo que se logra la pronta disminución de la presión del sistema urogenital y mejora la función renal. En un segundo tiempo quirúrgico, se realizará la reconstrucción quirúrgica de los defectos de la vía urinaria.

Alrededor de los dos años de edad se podrá realizar la orquidopexia y cirugía reconstructiva de la pared abdominal, si la función renal esta conservada. En los últimos años se ha intentado realizar una cirugía intrauterina derivativa logrando así la descompresión de la vejiga con lo que evitaría el desarrollo de oligohidroamnios, el compromiso de la función renal y por ende mejoría el crecimiento pulmonar.

El pronostico esta determinado fundamentalmente por la severidad del compromiso renal y en algunos casos por el grado de hipoplasia pulmonar. Los niños afectos con este síndrome son infértiles y la fertilidad de las niñas depende del las lesiones genitales que se encuentren.

Estos pacientes son susceptibles a infecciones urinarias recurrentes.

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