Croup
Dres: Alfredo Mendoza A*, Héctor Mejía S.*, Gastón Schmidt V.**
Definición
El término croup deriva de la palabra anglo-sajona kropan , que significa "llorar recio o en voz alta". Describe un síndrome caracterizado por tos perruna, ronquera, estridor inspiratorio y dificultad respiratoria de grado variable; la forma más típica y común del croup es la laringotraqueobronquitis (LTB) que es una enfermedad infecciosa aguda, que causa obstrucción del tracto respiratorio superior secundario a edema de la laringe, traquea y bronquios que generalmente es desencadenada por una infección viral.
Epidemiología
El croup constituye mundialmente más del 15% de las infecciones del tracto respiratorio vistas en la práctica pediátrica. La edad de ataque se encuentra entre uno y tres años, con un promedio de 18 meses; su pico de incidencia alcanza aproximadamente 5 casos por 100 niños durante el segundo año de vida. Las épocas de mayor ataque en el año son el final del otoño y el invierno, aunque también puede manifestarse durante todo el año. Existe un predominio en varones 2:1.
Etiología
La mayoría de los cuadros se deben a un agente viral de los cuales destaca el virus parainfluenza tipo 1 y 2 (65% de casos). Otros virus asociados a este cuadro son el virus influenza. A (cuadros más graves) y B, adenovirus, virus sincitial respiratorio, virus del sarampión, virus herpes simples, virus coxsackie A y B. El echovirus puede causar algunos casos esporádicos.
Patogenia
Como en la mayoría de las infecciones respiratorias virales, la LTB se inicia en la nasofaringe y se disemina al epitelio respiratorio de la laringe y traquea, sucesivamente en la pared traqueal se desarrolla una inflamación (eritema y edema) y las cuerdas vocales disminuyen su movilidad. La región subglótica de la traquea que constituye la porción más estrecha de la vía respiratoria en los niños; cualquier inflamación en esta región produce una restricción significativa del flujo aéreo, y lleva a un estridor inspiratorio audible, y el edema de las cuerdas vocales resulta en una voz nasal.
Con la progresión de la enfermedad, el lumen de la traquea es adicionalmente obstruido por la presencia de exudado fibrinoso y pseudomembranas.Una extensión mayor de la enfermedad de la traquea hacia los bronquios resulta en una LTB. Sin embargo, la enfermedad obstructiva progresiva a este nivel es usualmente el resultado de una infección bacteriana secundaria.
En resumen la laringotraqueitis se inicia como una laringitis leve pero que rápidamente (en horas) progresa a un estadio de obstrucción (por edema). El sitio de obstrucción usualmente es el área subglótica y la infección puede descender con facilidad hacia la traquea y los bronquios (Laringotraqueobronquitis).
Clínica
La LTB clásicamente comienza con rinorrea, faringitis, tos y fiebre de corta duración; pero luego de un período corto de 12 a 48 horas progresa a un cuadro con obstrucción respiratoria. El examen físico puede mostrar un rango de dificultad respiratoria de leve a severo. Los cuadros leves muestran tos "perruna", estridor inspiratorio durante el esfuerzo, el examen físico en reposo es usualmente normal, sin embargo pueden presentarse leves sibilancias espiratorias. En cuadros más severos se presenta estridor inspiratorio en reposo, aleteo nasal, retracciones intercostales y subcostales, taquipnea, taquicardia. La presencia de letargia (compromiso del estado de conciencia), agitación, ansiedad y cianosis son signos de obstrucción severa y que requieren de un monitoreo estricto
El croup tiene un acme entre el tercer y quinto día y se resuelve entre el cuarto y séptimo día.
La clínica de laringotraqueobronquitis puede ser considerada una extensión de la laringotraqueítis con una súbita progresión de los síntomas a una enfermedad más grave, que puede deberse a una sobreinfección bacteriana, caracterizada por deterioro clínico, reaparición de la fiebre e incremento de la dificultad respiratoria.
Diagnóstico
El croup se diagnóstica clínicamente, sin embargo algunos exámenes complementarios (los cuales no deben ser realizados rutinariamente) pueden apoyar el diagnóstico.
Hemograma: El recuento de leucocitos frecuentemente está elevado por encima de 10.000/mm3. El predominio de polimorfonucleares, leucocitosis importante (>20.000/mm3) y la presencia de formas en banda, sugiere una sobreinfección bacteriana o un diagnóstico diferencial (epiglotitis). En ocasiones también se puede observar leucopenia o linfocitosis.
En casos leves, la oximetría transcutánea usualmente se encuentra dentro de los rangos de referencia, pero cuando la enfermedad es severa se puede observar hipoxemia.
La gasometría arterial es innecesaria y puede mostrar en algunos casos hipoxia o en su defecto hipercarbia (aumento de la fatiga respiratoria).
La radiografía antero-posterior de cuello podría mostrar estrechamiento de la columna de aire laringeo, 5-10 mm por debajo del nivel de la cuerda vocal (signo de la punta del lápiz) en 50 60% de los casos. En la placa lateral se puede observar sobredistensión de la hipofaringe durante la inspiración; esta última proyección tiene una sensibilidad del 93% y una especificada del 92% para LT viral.
El examen directo de la cavidad oral y orofaringe efectuado en un paciente estable, puede ser útil para excluir otras entidades, tales como: epiglotitis, uveitis, abceso peritonsilar y faríngeo.
La laringoscopia mediante fibra óptica no está bien definida, usualmente muestra una mucosa laríngea pálida y abombada y se recomienda en el croup severo o en pacientes con manifestaciones clínicas atípicas.
Los hallazgos histológicos revelan edema de la mucosa con infiltración de linfocitos, histocitos y leucocitos polimorfo-nucleares de la lámina propia, submucosa y adventicia.
Diagnóstico diferencial
Los principales diagnósticos diferenciales de la LTB son:
Epiglotitis: La epiglotitis representa una emergencia respiratoria que requiere la intubación en todos los casos; por este motivo es una entidad que debe ser sospechada y diagnosticada lo antes posible y con la cual deben ser evitados los intentos terapéuticos médicos. Es una infección causada por el Haemophilus influenzae tipo b; el niño tiene un aspecto tóxico (séptico), ansioso y agitado, con fiebre elevada (con inicio menor a 12 horas), la deglución resulta fuertemente dolorosa (salivación abundante) y prefiere la posición de sentado con la cabeza inclinada hacia delante. La voz es característica (como si comiere una papa caliente) y existe una ausencia de tos espontánea.
La inspección directa de la cavidad oral (la cual debe realizarse únicamente si se dispone de equipo de intubación endotraqueal al lado) muestra el típico aumento de volumen y eritema de la epiglotis; la radiografía clásicamente demuestra el signo del pulgar.
En los países occidentales la vacunación masiva contra el Haemophilus Influenzae tipo b a partir de la década del 90, ha disminuido notoriamente los casos de epiglotitis.
Laringoespasmo nocturno o recurrente: El niño se presenta con síntomas muy similares, pero sin fiebre y no tiene una historia de enfermedad respiratoria; tiende a ocurrir durante la noche en niños entre 3 meses y 3 años. El niño se despierta con disnea súbita, tos, disfonía y estridor inspiratorio; la remisión de la diseña es muy rápida. Generalmente el niño ha presentado otros episodios similares en precedencia; por este motivo se ha planteado una etiología alérgica del problema; en estos niños existe una probabilidad de casi el doble de encontrar alguna prueba cutánea positiva para alergenos respiratorios o un hiperreactividad bronquial inespecífica.
Traqueítis bacteriana: (laringotraqueobronquitis membranosa): Es una forma rara, afecta niños pequeños y representa la complicación supurativa local (traquea) de una banal infección respiratoria viral; después de 2-3 días de síntomas respiratorios inespecíficos, la fiebre se eleva bruscamente, el niño se presenta con aspecto tóxico y estridor inspiratorio. Característicamente existe tos con abundante expectoración purulenta; el diagnóstico es confirmado por la broncoscopia, aunque también la radiografía del cuello puede evidenciar una traquea con un perfil irregular y un estrechamiento subglótico; generalmente está causada por: Staphylococcus aureus (el más frecuente), Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae y Moraxella catarrhalis.
Otros diagnósticos para un niño que se presenta con obstrucción aguda del tracto respiratorio superior incluyen: la aspiración de cuerpos extraños y el edema angioneurótico (edema que usualmente se presenta con evidencia de edema de cara y cuello); difteria laríngea; absceso retrofaríngeo o peritonsilar, estenosis subglótica, mononucleosis infecciosa y algunas intoxicaciones.
Complicaciones
Las complicaciones ocurren en una minoría de los pacientes: La complicación más común es el empeoramiento de la obstrucción de la vía aérea, esta se observa más frecuentemente en lactantes y puede requerir la intubación endotraqueal.
El neumotórax y el neumomediastino también pueden presentarse como complicaciones de la intubación endotraqueal.
La sobreinfección bacteriana puede causar una traqueitis bacteriana; la neumonía es rara y usualmente se encuentra asociada con la traqueitis bacteriana.
Otras complicaciones observadas incluyen linfadermatitis, otitis media y síndrome del choque tóxico (observada en pacientes con traqueitis bacteriana por Staphylococcus aureus).
Manejo
Ambiente húmedo
Desde hace más de 70 años, la humidificación del ambiente ha sido usada para tratar los síntomas del croup. El vapor frío es tan efectivo como el caliente, pero evita el riesgo de quemaduras por el agua caliente. El vapor frío disminuye la viscosidad de las secreciones mucosas de la traquea, activa los mecanorecptores en la laringe provocando disminución del flujo respiratorio e induce una sensación de confort disminuyendo la ansiedad, previniendo de esta manera la hiperventilación. La mejor manera de administrar humedad, especialmente en niños pequeños, es a través de un aparato de aerosol cuando se encuentran sentados en las faldas de su cuidador.
Si bien el vapor frío es considerado como el método más simple y seguro para aliviar los síntomas del croup, debe recordarse que la humedad puede empeorar el broncoespasmo presente en algunos niños con croup, por lo tanto el vapor debería ser descontinuado si las sibilancias persisten o empeoran.
Epinefrina
La epinefrina nebulizada ha sido utilizada para tratar síntomas severos de croup; los estudios iniciales realizados en la década del 70 habían utilizado epinefrina racémica administrada a través de presión positiva intermitente; sin embargo estudios subsecuentes han demostrado que la epinefrina racémica es igualmente efectiva cuando es administrada a través de nebulización simple, la ruta actualmente utilizada.
La epinefrina racémica es una mezcla de 1:1 de isómeros d y l de epinefrina; su mecanismo de acción radica en la estimulación de los receptores alfa-adrenérgicos con una constricción de las arteriolas capilares, lo que resulta en una reabsorción de líquido del espacio intersticial disminuyendo el edema de la mucosa laríngea. El efecto de la medicación es breve (2 hrs), observándose en ocasiones el fenómeno de rebote.
Estudios adicionales han demostrado que dosis equivalentes de sólo el isómero l (la cual disponemos en el país) tienen los mismos efectos beneficiosos de la forma racémica.
La epinefrina nebulizada deberá ser reservada para niños que se encuentran con síntomas severos, aquellos en los cuales el estridor no responde al vapor o en aquellos que necesitan intubación.
La dosis de l-epinefrina en una dilución de l:1000, es de una ampolla diluida en 5 cc. de solución fisiológica. La epinefrina nebulizada deberá ser utilizada con mucha precaución en pacientes quienes tienen taquicardia, malformaciones congénitas (tetralogía de Fallot, obstrucción ventricular) por los posibles efectos adversos.
Corticoides
Los corticoides disminuyen el edema de la mucosa laríngea a través de su acción anti-inflamatoria.
Actualmente, para las formas leves, muchos ensayos clínicos (evidencia A) han demostrado la efectividad de pequeñas dosis de dexametasona oral 0.15 a 0.3 mg/Kg VO, en dosis única. Otras investigaciones reportan similares resultados con dosis de 0.6 mg IM , dosis única. Una revisión sistemática (meta-análisis evidencia A) del Cochrane (Bases revisadas: Medline, EMBASE, contacto por correo con autores) demuestra contundentemente que los corticoides usados en formas leves disminuyen las reconsultas y la posibilidad de internación, observándose como promedio la mejoría de los signos de dificultad respiratoria a las 6 horas.
No se ha demostrado que dosis mayores de 0.15 mg/Kg de dexametasona sean más efectivas, siendo el Número Necesario de Pacientes a tratar (NNT) de 6 y el Número Necesario de Pacientes a Dañar (NND) prácticamente inexistente, ya que se trata de una dosis única.
La budesonida (el corticoide inhalatorio más ampliamente estudiado) ha demostrado ser tan efectiva como la dexametasona oral en el alivio de los síntomas del croup; disminuye el edema laríngeo a través de la vasoconstricción de la mucosa y sus efectos se pueden demostrar más rápidamente (2 4 hrs).
Un estudio randomizado a doble ciego, placebo controlado; ha demostrado que la budesonida nebulizada a dosis de 2 y 4 ug., es igualmente de efectiva que la epinefrina racémica en el alivio de los síntomas del croup, disminuyendo la posibilidad de internación y el ingreso a terapia intensiva.
Intubación endotraqueal
La intubación endotraqueal puede ser requerida para pacientes que no responden a la terapia previamente citada. La decisión de intubar se basa en el criterio clínico: incremento del estridor, aumento de la frecuencia respiratoria (>70 respiraciones/min.); alteraciones del estado mental; agotamiento respiratorio, etc.
Helio y oxígeno
En algunos centros se ha utilizado la mezcla de helio y oxígeno (helio (60 80%); el helio es un gas inerte, no tóxico que disminuye la fuerza necesaria para el ingreso de aire a través de la vía aérea u disminuye el trabajo mecánico de los músculos respiratorios; combinado con el oxígeno mejora la oxigenación sanguínea. Este tipo de terapia se utiliza con el objetivo de evitar la intubación.