CASO CLINICO
Histiocitosis X
Histiocytosis X
Dres. Luis Navarro*, Nelson Peña*, Silvia Merida*, Luis Muñoz**, Nelson Vega**, y Fanny Gareca****
Resumen
El objeto de este artículo es presentar el caso de una niña de 2 años y seis meses de edad quien presenta el cuadro de histiocitosis monofocal con lesiones óseas líticas en región temporo-parietal y maxilar inferior.
La TAC mostró zonas osteolíticas en diferentes regiones de la calota craneal y del peñasco derecho.
El informe histopatológico reporto histiocitosis de células de Langerhans.
Palabras Clave:
Rev. Soc. Bol. Ped. 2001; 40 (3): 70-72: Histiocitosis, células de langerhans
Abstract
The main purpouse of this article is to present the case of a two and a half year old girl with monofocal histiocytocis with lytic bone lesions in the temporoparietal region and the lower jaw. CT Scan showed additional osteolytic areas in several portions of the skull and the right petrous bone.
Histology showed: histiocytocis of Langerhans Cells.
Key words:
Rev. Soc. Bol. Ped. 2001; 40 (3): 70-72: Histiocytosis, langerhans cells
* Médico Pediatra. Hospital Obrero Nš 2
** Médico Oncólogo. Hospital Obrero Nš 2
*** Médico Pediatra. Jefe Dpto. Pediatría. H. Obrero Nš 2
**** Médico Residente Pediatría. Hospital Obrero Nš 2, Dirección Hospital Obrero N 2, C.N.S. Av. Blanco Galindo Km. 5, Cbba.
Introducción
La histiocitosis de células de Langerhans o también conocida como Histiocitosis X o reticuloendoteliosis, es una lesión proliferativa no neoplásica secundaria posiblemente a defectos de la inmunoregulación, cuya etiología no es clara, pero que se apoya en tres hipótesis:
Proliferación de células de Langerhans como respuesta a un agente externo, quizá infeccioso.
Debida a un estímulo anormal del sistema inmune, originado en un sub grupo de linfocitos T (hipótesis más aceptada).
Se trata de una proliferación neoplásica de las células de Langerhans.
Se considera una entidad relativamente rara y su incidencia en los E.E.U.U. a sido calculada en 5.4 por millón de niños por año según Bhatia y Cols. en 1997.
Suele afectar a niños y adultos de todas las edades. La edad promedio de diagnóstico es de 1.8 años con un rango entre 0.1 y 14.6 años. El 76% antes de cumplir los 10 años. Los varones se afectan con mayor frecuencia (4:1) entre las formas limitadas, equilibrando esta relación en caso de formas crónicas progresivas y agudas de la enfermedad. La histiocitosis representa un grupo de enfermedades caracterizadas por el aumento patológico de células de linaje monocítico/macrófago. Comprende tres enfermedades:
Granuloma eosinófilo: es la más benigna, presenta solo lesiones líticas óseas únicas que se localizan especialmente en los huesos del cráneo.
Síndrome de Hand Schuller-Christian también denominado granuloma eosinofílico multifocal y multisistémico sin disfunción grave de órganos, afecta en diferentes grados a varios tejidos blandos. Se caracteriza por una triada: exoftalmos, diabetes insípida y granuloma o lesiones líticas óseas.
El síndrome de Letterer Siwe es una forma diseminada, de mal pronóstico, aguda o sub aguda, multifocal y multistémica con disfunción grave de órganos con mínima o ninguna afectación ósea.
Las manifestaciones clínicas son variadas, dependiendo del órgano o sistema afectado.
Las lesiones cutáneas, incluyen petequias, pápulas y nódulos (con frecuencia con componente hemorrágico).
Las lesiones óseas son destructivas y pueden ser asintomáticas al principio, seguidas de dolor y tumefacción de los tejidos blandos adyacentes. Radiológicamente existen imágenes puramente osteolíticas y bien definidas. Las lesiones craneanas son con frecuencia las más afectadas, seguidas por los huesos largos, costillas, pelvis y vertebras.
Las linfoadenopatías más frecuentes son las cervicales y pueden alcanzar un gran tamaño.
La infiltración de la médula ósea es rara, y si existe es extensa, los pacientes presentan pancitopenia y el pronóstico es malo.
Puede existir también hepatomegalia, con diferentes grados de disfunción hepática. La esplenomegalia con secuela de secuestración contribuye a la disminución de eritrocitos y plaquetas circulantes.
La infiltración pulmonar en niños es rara, sin embargo puede observarse taquipnea, retracción costal.
Entre las manifestaciones del tracto gastrointestinal tenemos: Síndrome de mala absorción, vómitos, diarrea y enteropatía perdedora de proteínas.
La endocrinopatía más común es la diabetes insípida, debida a lesiones del cráneo que afectan la hipófisis posterior, el túber cinereum o el hipotálamo.
La hipertensión endocraneana y las convulsiones son raras, sin embargo se puede observar, déficit de nervios craneanos, ataxia progresiva, disdiadococinesia, hiperreflexia, disartria, nistagmo, visión borrosa y disfagia.
El pronóstico esta directamente relacionado con el número de órganos o sistemas afectados, el grado de afectación de la función de los mismos y la velocidad de progresión de las lesiones.
El diagnóstico de ésta entidad, depende de la correlación clínica, radiológica e histológica, que provee los criterios para el diagnóstico presuntivo.
El tratamiento depende de la extensión de la enfermedad. Si esta restringida a un solo sistema generalmente es benigna con elevada posibilidad de remisión espontánea. Por lo tanto el tratamiento será mínimo y dirigido a detener la progresión de aquellas lesiones que pueden dar lugar a daños permanentes antes de resolverse espontáneamente. Pudiendo realizarse en este caso raspado o radioterapia local a dosis bajas.
La enfermedad multisistémica, por el contrario debe ser tratada con quimioterapia sistémica. La tasa de respuesta al tratamiento al contrario de lo que se pensaba antes, puede ser alta, sobre todo si el diagnóstico es exacto y rápido.
El pronóstico de sobrevida a 10 y 20 años es de 88% y 77% respectivamente, teniendo supervivencia libre de enfermedad en un 30% a los 15 años.
Caso Clínico:
Preescolar femenino de 2 años 6 meses de edad, ingresa con antecedentes de haber sido operada, seis meses antes de una masa tumoral en región temporoparietal derecha de aproximadamente 4 x 4 cm y otras de menor tamaño, cuyo estudio histopatológico no se recoge en su expediente clínico. Al examen físico se observó en cabeza a nivel de región temporoparietal derecha escara de aproximadamente 2 x 2 cm con secreción purulenta. En región mastoidea derecha, zona fluctuante con signos inflamatorios bien delimitados, además de secreción purulenta por oído derecho.
Los estudios paraclínicos revelaron Hemograma compatible con proceso infeccioso agudo, anemia leve, PCR ++++. Pruebas de función renal, dentro de parámetros normales.
Figura 1: Rx de Cráneo - Lesiones Osteolíticas
Fig. 2: Rx de Cráneo Destrucción Ósea.
Rx. de cráneo A-P y L con presencia de imágenes osteolíticas de diferentes tamaños, con bordes bien definidos proyectados sobre la calota craneal de predominio superior.
Fig. 3: T.A.C. - Lesiones osteolíticas.
Fig. 4: T.A.C. - Lesiones osteolíticas.
T.A.C. muestra zonas osteolíticas en diferentes regiones de la calota craneal y del peñazco del temporal derecho.
No se encuentran otro tipo de lesiones en resto de órganos y sistemas.
Informe histopatológico reporta histiocitosis de células de Langerhans.
Discusión:
De acuerdo con los hallazgos anatomopatológicos, Pizzo y Poptack en 1997 han propuesto una nueva clasificación de la histiocitosis en tres clases:
Clase I : Se involucra la histiocitosis X o de células de Langerhans (granuloma eosinofílico, enfermedad de Han Schuller-Cristian y enfermedad de Letterer-Siwe) Las células predominantes tienen los rasgos histológicos de las células de Langerhans. El dato clave de la HCL es la presencia de células de la línea monocitaria que a la microscopia aelectrónica dejan visualizar los gránulos de Birbeck, un gránulo bilaminar en forma de raqueta de tenis que cuando se observa en el citoplasma de las células lesionadas en la HCL es diagnóstico de enfermedad.
Clase II: Incluye un gran grupo de histiocitosis no malignas en las cuales hay acumulación de células mononucleares del tipo fagocítico entre las cuales se encuentran: la Linfohistiocitosis Eritrofagocitaria Familiar.
Clase III: Incluye las histiocitosis malignas entre las cuales podemos encontrar el linfoma histiocítico, la leucemia monocitica aguda y el sarcoma histiocítico.
En nuestro paciente se observo las lesiones óseas destructivas, que inicialmente fueron asintomáticas, seguidas luego de dolor y tumefacción de los tejidos blandos adyacentes. La destrucción del área mastoidea era indudable por la asociación a infección supurada del oído derecho. Radiológicamente se observó imágenes osteolíticas que coinciden con la TAC.
Como recidiva se pudo evidenciar la presencia de linfoadenopatía cervical.
Por los hallazgos clínicos, imaginológicos, e histopatológicos mencionados anteriormente, nuestra paciente se enmarca dentro de la histiocitosis de Clase I.
El pronóstico estará determinado por los factores identificados en series amplias de pacientes con histiocitosis de células de Langerhans, tenemos así tres grupos:
De bajo riesgo: Pacientes mayores de 2 años sin disfunción grave de órganos.
De riesgo intermedio: Pacientes menores de 2 años sin disfunción grave de órganos.
De alto riesgo: Cualquier edad con disfunción grave de órganos.
Referencias